治愈率高的肿瘤——霍奇金

治愈率高的肿瘤——霍奇金

导读:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病例特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎症细胞的特征背景中,并伴有不同程度的纤维化。

一、淋巴肿瘤

 

目前来用2016年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类,分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典HL两大类(经典型HL包括四类:

(1)结节硬化型;

(2)富于淋巴细胞型;

(3)混合细胞型;

(4)淋巴细胞削减型)。

结节性淋巴细胞为主型占HL的5% ,经典型占HL的5%。显微镜下的特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞,即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)及其变异型细胞,R-S细胞的典型表现为巨大双核和多核细胞,核仁巨大而明显,可伴毛细血管增生和不同程度的纤维化。

 

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图示:显微镜下霍奇金肿瘤细胞

在国内,经典HL中混合细胞型(MCHL)最为常见,其次为结节硬化型(NSHL)、富于淋巴细胞型(LRHL)和淋巴细胞削减型( LDHL)。几乎所有的HL细胞均来源于B细胞,仅少数来源于T细胞。

二、霍奇金淋巴瘤临床表现

 

那么霍奇金淋巴瘤有什么临床表现呢?

多见于青少年,儿童少见。

1.淋巴结肿大 首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60% ~-80%),其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。

2.淋巴结外器官受累 表现为少数 HL病人可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫,引起各种相应症状。

3.全身症状 发热、盗汗瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30% ~ 40%的HL病人以原因不明的持续发热为起病症状。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯一全身症状。

4.其他 5%~16%的HL病人发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL病人所特有,但并非每一个HL病人都是如此。

 

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治疗:HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤,一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移,是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。较早时期MOPP方案化疗完全缓解率为80% ,5年生存率75% ,长期无病生存率50%。但有相当比例的病人出现第二肿瘤和不孕。ABVD方案的缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案,目前ABVD已成为HL的首选化疗方案。

三、HL化疗方案

1.结节性淋巴细胞为主型

此型淋巴瘤多为I A期,预后多良好。I A期可单纯淋巴瘤结切除等待观察或累及照射20~30Gy,II期以上同早期HL治疗。

2.早期(I、II期) HL的治疗 给于适量全身化疗,而放疗趋向于降低放疗的总列量,缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。预后良好组2~4疗程ABVD+受累野放疗30 ~40Gy。预后差组4~6疗程ABVD+受累也放疗30~40Gy。

3.晚期(III、IV期) HL的治疗 6~8个周期化疗,化疗前有大肿块或化行后肿瘤残存做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发,应考虑挽救性高剂量化疗及HSCT。

4.复发难治性HL的治疗 首程放疗后复发可采取常规化疗;化疗抵抗或不能耐受化疗,再分期为临床I、II期行放射治疗;常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植(auto–HSCT)。免疫疗法PD-1可用于治疗复发性或难治性经典型HL。

 

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创建时间:2019-02-19 15:00
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